史帝芬斯強森綜合徵

史蒂芬斯－強森綜合徵(英語：Stevens-Johnson syndrome，縮寫為 SJS)，又稱史提芬強生綜合徵、史帝文生氏－強生綜合徵、史帝文生－強生綜合徵，是"多型性紅斑"(Erythema multiforme)的一種，能影響表皮的細胞死亡，導致真皮與表皮分離，是一種可致命的皮膚疾病。被認為是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應。亦被醫學界認定為是多型性紅斑的嚴重型。雖然多數的個案都是原發的，已知的起因主要是藥物治療而引起的，再則是受到病菌感染及癌症（很少情況）所觸發的。目前多將由藥物造成的症狀的稱為史蒂芬斯-強森綜合徵，由病毒產生的症狀則稱為多型性紅斑。

Quick facts: OMIM, MeSH…

史蒂芬斯－強森綜合徵史提芬強生綜合徵的患者分類和外部資源醫學專科皮膚病學ICD-10L51.1ICD-9-CM695.13OMIM608579DiseasesDB4450MedlinePlus000851eMedicineemerg/555derm/405Patient UK史蒂芬斯－強森症候群MeSHD013262

[編輯此條目的維基數據]

Close

由來

史提芬強生症候群是由於兩位美國的兒科醫生，Albert Mason Stevens 和 Frank Chambliss Johnson，兩人於1922年在《American Journal of Diseases of Children》聯合發表了一份關於此疾患的描述，因此而被命名。[1][2][3][4]

流行病學

史提芬強生症候群是一種罕見疾病，每年大約有1,000,000分之2.6[5]至6.1個[6]個案。在美國，每年大約有300個新症。比較兒童，情況較多發生於成人，而女性較男性普遍，兩性的比例為3:2[6]。

分類

在醫學文獻中有個協議指史提芬強生症候群 (SJS)可以被認為是中毒性表皮壞死症(Toxic epidermal necrolysis/TEN)的一個較溫和的形式。這個情況在1992年首次得到承認[6]。
兩種疾病可以弄錯為多型紅斑。 多型紅斑有時是由藥物反應造成，但較常的是過敏症反應第四型 (最普遍由單純皰疹引致) 並且相對地是良性的。雖然SJS和TEN都能由感染造成，他們最常都是藥物的不良反應。他們潛在的後果比多型紅斑更危險。

症狀



SJS的結膜炎(眼睛和眼皮的炎症)

史蒂芬斯-強森症候群的特徵是會先出現類似流行性感冒的前驅症狀，包括發燒、喉嚨痛、頭痛，接著在皮膚出現錢幣大小的環狀紋（標靶病徵），面積逐漸擴大，隨後出現水皰。患病部位若超過體表面積百分之卅以上，則稱為毒性表皮壞死症候群或稱萊爾症狀群（Lyell syndrome）。

成因

感染

它可以由感染造成，通常是以下的感染，例如：單純性泡疹病毒(herpes simplex virus)、流行性感冒(influenza)、腮腺炎(mumps)、貓爪熱(cat-scratch fever)、組織胞漿菌病(histoplasmosis)、人類皰疹病毒第四型(HHV-4)(Epstein-Barr virus)、肺炎黴漿菌(mycoplasma pneumoniae)或類似感染。

藥物

因為藥物過敏 (例如盤尼西林、巴比妥鹽、磺胺劑、普拿疼、抗癲癇藥物等等。)[7] 或因為癌症等原因所致，但也有部份是不明原因的。此外亦有病例報告過，一些草藥過敏如人蔘，或毒品如古柯鹼。[8][9]

遺傳

在一些東亞人口研究 (漢人與泰人)，卡馬西平（Carbamazepine）和苯妥英鈉（Phenytoin）與HLA-B*1502 (HLA-B75)會導致史提芬強生症候群有強烈的反應，HLA-B serotype 較寬闊serotype HLA-B15。[10][11][12]一項在歐洲的研究建議指出指標基因(Genetic marker)只是與亞洲東部的人有關[13][14]。根據亞洲人的發現，在歐洲進行相似的研究顯示61%的黃嘌呤誘導史提芬強生症候群/中毒性表皮壞死病患者帶有HLA-B58 (B*5801 對偶基因 - 歐洲人的顯性頻率具代表性地有3%)。一項研究推斷"即使當HLA-B 等位基因表現是高風險因素，至於別嘌醇，它們既不充分也不必要的去解釋疾病。[15]"

治療

治療第一步是要停止造成它過敏的藥物。其處置的原則和燒/燙傷的治療類似，包含給予靜脈水份補充、症狀治療（如止痛等）。迄今它並無特效藥可以處理，類固醇的使用目前尚有爭議，而且可能造成次發性的感染。近年有提出利用化學藥物治療的建議，但尚未達成共識。此外如果眼部也有發病時，應協尋眼科醫生會診。

癒後

史蒂芬斯-強森症候群是約有百分之五的致命率。目前以史可爾登指數(SCORTEN scale)可以約略估計預後死亡率[16]。其他的併發症包括多重器官衰竭、角膜脫落及失明。